Čtrnáctiletá dvojčata Johan a Florimon se potýkají se vzácným nervosvalovým onemocněním zvaným kongenitální myotonická dystrofie.
Jde o nevyléčitelné nervosvalové onemocnění postihující kosterní i hladké svaly, a k tomu vázané multiorgánové onemocnění, které způsobuje poruchy srdce, očí, plic, jater, mozku či endokrinních žláz. Narozdíl od jiných svalových dystrofií je navíc i dvojčátek přítomná i myotonie – opakované křeče do rukou, obličeje, jazyka.
Co už jsme společně dokázali?
Během jara jsme díky Vám pro dvojčátka dokázali vybrat neuvěřitelných 156 100 Kč, díky kterým si domů mohli pořídit MOTOmed THERA-Trainer tigo, motorem poháněný léčebný pohybový přístroj určený k pasivnímu a aktivnímu pohybovému tréninku nohou i rukou.
Kvůli covidu klukům zrušili pobyt v lázních, později se zastavily i ambulatní rehabilitace, takže právě přístroj Motomed, je nyní doma pro všechny, jak říká jejich maminka, nad zlato!
Komu pomůžete?
Maminka, která s dvojčaty zůstala sama, jelikož o ně bývalý manžel nejeví zájem, nemůže chodit do práce. Oba kluci mají potíže s příjmem potravy, vysokou lomivost kostí, velmi nízkou vitální kapacitu plic, chodí pouze s oporou, venku převážně v rehabilitačním kočárku, v noci mají zástavy dechu ve spánku a poslední dva roky mají silné křeče hlavně do rukou, paží a obličeje, což je limituje ve všech běžných denních činnostech, stejně tak jako porucha autistického spektra, kterou mají ke své diagnóze přidruženou. Kluci navíc kvůli progresi onemocnění nenavštěvují školu, ale jsou v domácí výuce a do školy jezdí na přezkoušení.
Úraz, který měl fatální následky
V létě měl bohužel Flori těžký úraz, spadl osobním asistentům na plovoucí podlaze a zlomil si stehenní kost v krčku a 2 hrudní obratle, což je u dítěte se svalovou dystrofií a osteoporózou veliká komplikace. Od úrazu je Florimon zcela imobilní a nově je závislý na neinvazivní tlakově řízené plicní ventilaci (narkóza zhoršila už tak špatnou funkci plic), nožku mu v Jbc na traumatologii sešroubovali nitrodřeňovým šroubem, na ARO a JIP strávil 5 dní napojený na morfiu.
Nyní musí několik měsíců ležet, nesmí na nohu stoupnout, traumatolog nedokáže hojení kostí vůbec odhadnout kvůli osteoporóze a i po zhojení bude nutné nepřetěžovat nohu rok i déle, aby nedošlo o odumření hlavice stehenní kosti. Protože Flori za poslední rok ztratil hodně svalů, nemá sílu v ručkách, aby svoje tělo unesl a při stisku prstů má do rukou silné křeče.
V Motole mu na metabolické jednotce rovnou nasadili trvalou léčbu infuzní Zometou, aby se zamezilo další destrukci kostí, ale lék má vedl. účinky, zničilo mu to v kostní dřeni mimo osteoklasty i leukocyty, nesmí nic chytit.
Maminka kluků v této situaci obvolala vše, co se dalo, klasická osobní asistence už pry pro Floriho ale není možná, nedokážou a ani prý nemohou pečovat o dítě závislé na plicní ventilaci.
Nové pomůcky nezbytné pro Floriho fungování
S pomůckami, které náhle syn potřebuje si maminka poradila aktivním oslovování různých nadací, přestože náklady na tyto pomůcky (speciální aktivní polohovací postel s antidekubitní matrací, sedací systém do vany, chodítko, vozík aj) se vyšplhali na několik set tisíc korun.
Rodina však potřebujeme větší auto, protože do stávajícího už nový vozík nenaloží. A proto prosíme o pomoc laskavé dárce. Pomůžeme jim tuto situaci ulehčit?
Finance vybrané nad tuto částku budou využity k úhradě zdravotních pomůcek, případně terapií a souvisejících nákladů.
